Xơ cứng rải rác (MS) là một bệnh viêm tự miễn của hệ thần kinh trung ương, là nguyên nhân hàng đầu gây tàn tật ở thanh niên.
I. Đại cương
Đặc điểm mô bệnh học là do các mảng chất trắng bị mất myelin. Các tổn thương cấp tính này kết hợp với thâm nhiễm viêm mà khi thuyên giảm để lại mảng mất tế bào sao và tế bào thần kinh đệm.
Mặc dù đã có tiến bộ vượt bậc trong đánh giá lâm sàng MS do sự phổ biến rộng rãi của MRI não và cột sống, sự hiểu biết của chúng ta về căn nguyên cơ bản của bệnh vẫn còn hạn chế. Kiểm soát hoàn toàn căn bệnh và sửa chữa myelin bị hư hỏng là những mục tiêu quan trọng đối với các bác sĩ điều trị hiện tại và tương lai.
Hình ảnh chụp MRI não
II. Các loại xơ cứng rải rác
Hội chứng cô lập về mặt lâm sàng, đại diện cho đợt tấn công đầu tiên của MS
● MS tái phát - Thuyên giảm
● MS tiến triển tiên phát
1. Hội chứng cô lập về mặt lâm sàng (CIS)
Là đợt tấn công đầu tiên của một bệnh tương thích với MS biểu hiện các đặc điểm của quá trình viêm tự miễn nhưng vẫn chưa đáp ứng các tiêu chuẩn chẩn đoán MS.
Bệnh nhân điển hình biểu hiện khi còn là thanh niên với một hoặc nhiều giai đoạn rối loạn chức năng hệ thần kinh trung ương riêng biệt về mặt lâm sàng (ví dụ, viêm dây thần kinh thị giác, nhìn đôi, hội chứng thân não hoặc tiểu não, hoặc viêm tủy cắt ngang một phần). Các triệu chứng lâm sàng đặc trưng bởi các đặc điểm sau:
Hội chứng tiểu não là triệu chứng lâm sàng của hội chứng cô lập về mặt lâm sàng (CIS)
- Phát triển cấp tính, với thời lượng ít nhất 24 giờ, có hoặc không có phục hồi
- Xảy ra khi không bị sốt hoặc nhiễm trùng.
- Viêm dây thần kinh thị giác một bên, biểu hiện bằng mất thị lực một mắt, đau nhức mắt.
- Nhìn đôi do tổn thương thoái hoá myelin của bó dọc giữa ở thân não, hoặc hiếm gặp hơn là liệt dây thần kinh thứ sáu.
- Hội chứng thân não hoặc tiểu não, chẳng hạn như nhìn đôi được mô tả ở trên, mất điều hòa với rung giật nhãn cầu, chóng mặt, tê mặt hoặc các đợt rối loạn nhịp tim hoặc chóng mặt kịch phát.
- Viêm tuỷ cắt ngang một phần, thường có các triệu chứng chủ yếu về cảm giác, bao gồm hội chứng Brown - Sequard một phần, hoặc dấu hiệu Lhermitte; các biểu hiện khác có thể bao gồm các triệu chứng về cơ vòng, với sự tham gia của bàng quang (ví dụ như tiểu tiện không tự chủ) phổ biến hơn so với ruột và rối loạn cương dương .
- Các triệu chứng thường phát triển trong thời gian hàng giờ đến hàng ngày và sau đó thuyên giảm dần trong các tuần đến tháng tiếp theo, mặc dù sự thuyên giảm có thể không hoàn toàn. Biểu hiện các triệu chứng và dấu hiệu có thể là một ổ (phù hợp với một tổn thương) hoặc đa ổ (phù hợp với nhiều hơn một tổn thương). CIS được coi là tiền thân của MS ở hầu hết các bệnh nhân.
2. MS tái phát-thuyên giảm
Thời gian tối thiểu để tái phát bệnh là 24 giờ
- Được đặc trưng bởi các đợt tái phát được xác định rõ ràng với sự hồi phục hoàn toàn hoặc có di chứng nhẹ.
- Chẩn đoán MS tái phát-thuyên giảm phụ thuộc vào việc chỉ ra bằng chứng về rối loạn chức năng ở nhiều các phần khác nhau của hệ thần kinh trung ương vào hai thời điểm riêng biệt. MS tái phát chiếm khoảng 85 đến 90 phần trăm các trường hợp khởi phát. Các đợt cấp tương tự như hội chứng cô lập về mặt lâm sàng (CIS).
- Hình ảnh cộng hưởng từ (MRI) của bệnh nhân cho thấy sự hiện diện đồng thời các tổn thương cũ và mới của hệ thần kinh trung ương.
- Các triệu chứng và dấu hiệu liên quan đến tái phát thường đạt đến đỉnh điểm trong vài ngày đến vài tuần, sau đó là sự thuyên giảm trong đó các triệu chứng và dấu hiệu thuyên giảm ở nhiều mức độ khác nhau. Thời gian tối thiểu để tái phát đã được thiết lập tùy ý là 24 giờ, mặc dù hầu hết đều dài hơn nhiều.
- Tái phát nặng dẫn đến tàn tật vĩnh viễn không phổ biến. Một nghiên cứu đã theo dõi 1078 bệnh nhân đã trải qua tổng số 2587 lần tái phát. Chỉ có bảy bệnh nhân bị tái phát khiến họ phải chống gậy, nạng hoặc nẹp để đi bộ 100 mét có hoặc không nghỉ ngơi.
3. MS tiến triển tiên phát
Được đặc trưng bởi sự tiến triển của bệnh từ khởi phát và dẫn tới tàn tật vào giai đoạn tương đối sớm, các triệu chứng cải thiện ít hoặc không cải thiện và tiến triển nặng dần lên. Loại này chiếm khoảng 10% trường hợp người lớn khi bệnh khởi phát.
III. Cận lâm sàng
Dịch não tủy
- Chụp cộng hưởng từ não - tủy có tiêm thuốc đối quang từ: Thấy trên 90 % tổn thương dạng vết hay tròn nhỏ ở chất trắng quanh não thất, thể trai, thân não, tủy sống. Thấy được tốt nhất trên T2. Các tổn thương cấp có tình trạng tăng cường khi có chất đối quang từ.
- Dịch não tuỷ: Áp lực dịch não tủy bình thường, Lympho tăng nhẹ ( 5-40 bạch cầu/ mm3), glucose bình thường, tăng IgG. Tuy nhiên dịch não tủy không đặc hiệu cho MS.
- Điện thế gợi: Thường dùng để tìm những chứng cứ hỗ trợ cho sự thoái hóa Myelin khi chụp cộng hưởng từ và dịch não tủy không chẩn đoán được. Điện thế gợi thị giác thường được dùng.
.jpg)
.jpeg)
.jpeg)
.jpeg)
.jpeg)
.jpeg)
.jpeg)
.jpeg)
.jpeg)
.jpeg)
.jpeg)
.png)
.png)
.jpeg)
.jpeg)
.jpeg)
.jpeg)
.jpeg)
.jpeg)
.jpeg)
.jpeg)
.jpeg)
.png)
.jpeg)
.jpeg)
.jpeg)
.jpeg)
.jpeg)
.jpeg)
.jpeg)
.jpeg)
.jpeg)
